Skip to main content
web hosting indonesia

Glucagonoma – Tumor Neuroendokrin

Glagagonoma adalah jenis tumor neuroendokrin langka yang berkembang pada sel pankreas tertentu. Sel-sel ini menghasilkan hormon dan dikenal sebagai sel islet alfa-2. Mereka bertanggung jawab atas produksi hormon glukagon, yang terlibat dalam regulasi gula dalam darah.

Saat kadar gula darah turun, pankreas biasanya meningkatkan produksi glukagon. Glukagon menstimulasi transformasi glikogen yang tersimpan di hati menjadi glukosa. Akibatnya, konsentrasi glukosa dalam darah meningkat untuk meningkatkan gula darah dan menyimpannya dalam kisaran normal.

 

Epidemiologi

Glucagonomas sangat langka dan didiagnosis kurang dari satu per juta orang per tahun. Dari jumlah tersebut, lebih dari separuh (sampai 80%) bersifat ganas.

Tumor ini mempengaruhi pria dan wanita secara setara, dan biasanya terjadi pada individu yang lebih tua. Usia rata-rata diagnosis adalah 55 tahun.

Penyebab glucagonoma tidak jelas. Namun, individu dengan sindrom familial langka Multiple Endocrine Neoplasia Tipe 1 (MEN1) lebih mungkin untuk mengembangkan tumor semacam itu.

Gejala

Glukagonomas cenderung tumbuh perlahan. Untuk alasan ini, gejalanya biasanya diatur secara bertahap. Namun, sekitar setengah dari individu dengan tumor ini akan memiliki kanker yang sudah bermetastasis pada saat diagnosis.

Sebagian besar gejala terkait dengan peningkatan produksi glukagon, dan mungkin termasuk:

  • Ruam kulit (awalnya muncul sebagai lingkaran merah kecil, yang kemudian berubah menjadi lecet
  • gatal dan menyakitkan) yang bermigrasi
  • Kehilangan berat badan
  • Diabetes mellitus
  • Mulut sakit
  • Diare
  • Trombosis vena dalam
  • Sering buang air kecil
  • Kelelahan
  • Penglihatan kabur

 

Diagnosa
Tes darah untuk mengukur kadar glukagon darah paling banyak digunakan untuk membuat diagnosis glukagonoma awal. Hasil abnormal akan memerlukan penyelidikan lebih lanjut untuk menentukan penyebab peningkatan konsentrasi glukagon. Hormon lain seperti insulin, VIP, dan prolaktin, bersama dengan zat seperti kalsium mungkin perlu diuji untuk menyingkirkan PRIA-1.

USG endoskopi, biopsi kulit atau octreoscan mungkin diperlukan untuk memastikan diagnosis. Tidak selalu mungkin untuk mengetahui apakah tumor itu jinak atau ganas. Ada beberapa tes pencitraan yang bisa membantu membuat diagnosis ini. Ini termasuk magnetic resonance imaging (MRI) dan computed tomography (CT) scan.

 

Gejala

Awalnya, gejala kondisi perlu dikontrol untuk memperbaiki kadar gula darah dan mencegah komplikasi yang berhubungan dengan diabetes. Ini mungkin termasuk obat oral untuk menurunkan gula darah, atau suntikan insulin.

Selain itu, beberapa pasien mungkin memerlukan suplementasi seng atau asam amino untuk mengurangi keparahan ruam pada kulit.

Jika pasien terkena diare, analog somatostatin seperti octreotide atau lanreotide dapat membantu mengendalikannya.

 

Penghapusan Tumor

Setelah penanganan gejala yang tepat, pembedahan seringkali diperlukan untuk menghilangkan glucagonoma. Namun, hal ini tidak selalu memungkinkan, terutama jika sudah bermetastasis pada saat diagnosis.

Jenis operasi yang digunakan akan tergantung pada jumlah, lokasi dan ukuran tumor. Bergantung pada situasinya, tumor bisa diangkat, selain bagian distal pankreas atau kelenjar getah bening di sekitarnya.

Ini adalah prosedur utama yang berpotensi menghilangkan glukagonoma sepenuhnya, tapi bukan tanpa risiko. Selain itu, kemoterapi, radioterapi atau cryotherapy juga kadang digunakan untuk mengendalikan pertumbuhan sel kanker.

Karena glukagonoma menyebar ke hati begitu umum, banyak pasien ditawari operasi, atau prosedur non-invasif untuk menghilangkan metastase hati. Ini termasuk ablasi frekuensi radio, kemoembolisasi transarterial, atau radioterapi internal selektif untuk mengatasi endapan kanker di dalam hati.

 

Penelitian Glucagonoma
Ada sedikit penelitian tentang glagagonoma karena ini adalah kondisi yang langka, dan hanya sedikit orang yang dapat mengambil bagian dalam percobaan.

Namun, ada beberapa perawatan baru yang sedang diujicobakan untuk digunakan dalam glucagonoma. Ini termasuk obat biologis seperti sunitab, everolimus dan bevacizumab. Kemungkinan lain untuk pengobatan di masa depan mencakup radioterapi yang ditargetkan dan pengobatan dengan radiolabel.

 

Diulas oleh Dr Liji Thomas, MD.

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *